Anomalía parcial del retorno venoso pulmonar derecho a vena cava inferior. Experiencia médico-quirúrgica

pp 39-48

Resumen

Se analiza el curso médico-quirúrgico de 18 enfermos portadores de síndrome de cimitarra (SC: anomlía parcial del retorno venoso pulmonar derecho a vena cava inferior; dextrocardia; hipoplasia y secuestro pulmonar derecho). Se dividieron en: Grupo I (presión pulmonar sistólica ~ 40 mmHg), constituido por 12 pacientes con una edad promedio de 7" años; y Grupo II (PPS ;. 41 mmHg), con pacientes y una edad promedio de 0,10 años. Todos fueron sometidos a estudio hemodinámico y angiográfico. EI Grupo I fue oligo o asintomático; en 10 pacientes se realizó corrección quirúrgica de su cardiopatía sin mortalidad y con excelente evolución postoperatoria precoz o tardía. EI Grupo II, con gravedad clínica manifiesta, presentó elevada incidencia de malformaciones cardiovascuJares asociadas y una mortalidad médico-quirúrgica de 33%, ensayándose diferentes estrategias terapéuticas. EJ cateterismo cardíaco es indispensable en la evaJuación de esta patología, ya que provee las bases fisiopatológicas para elaborar la mejor propuesta terapéutica. La supresión de la irrigación pulmonar aberrante mediante ligadura quirúrgica o embolización de Jas arterias sistémicas en una primera etapa, y Ja reconexión de Ja anomalía venosa a 1a aurícula izquierda en una segunda fase, constituyen Ja propuesta más aconsejable en neonatos y lactantes sintomáticos. En niños mayores, 1a reconexión directa o mediante interposición de tubo pericárdico del conducto venoso anormal está indicada cuando el flujo pulmonar excede el sistémico en un 50 %.