Pyoderma Gangrenosum as a Differential Diagnosis of Critical Chronic Lower Limb Ischemia
El pioderma gangrenoso es una enfermedad cutánea ulcerativa poco común, descripta por primera vez hace 80 años, agrupada dentro de las dermatosis neutrofílicas. (1) Las úlceras pueden ocurrir en cualquier parte del cuerpo, la región más común es la pretibial. No tiene serología ni histología específica, y el diagnóstico es fundamentalmente clínico. La etología es inflamatoria-autoinmunitaria (no infecciosa). Puede ser secundario a un pequeño trauma cutáneo (accidental o postquirúrgico) por un fenómeno conocido como patergia, o asociarse a enfermedades sistémicas, en primer lugar la enfermedad inflamatoria intestinal (en especial colitis ulcerosa), pero también la artritis reumatoidea, gammapatías monoclonales, o ser parte de un síndrome paraneoplásico. (2,3)
Se presenta un paciente masculino de 87 años, con antecedentes de hipertensión arterial, con buena clase funcional hasta el momento. Comenzó su enfermedad actual 2 meses previos a su internación, con traumatismo de bajo impacto en la región anterior de pierna derecha. Realizó tratamiento antibiótico y analgésico de manera ambulatoria, pero evolucionó desfavorablemente, con lesiones ulcerosas, dolorosas, con fondo necrótico, en cara lateral interna y externa infrapatelar ipsilateral (Figura 1A).
Se decide su internación. Al ingreso tensión arterial 130/70 mmHg, frecuencia cardíaca 98 latidos por minutos, irregular, temperatura 37,8º, saturación de oxígeno al aire ambiente 95 %. Lúcido. Al examen del miembro inferior derecho, pulso femoral y poplíteo positivo débil (notoria diferencia con el pulso contralateral) con buena temperatura distal del pie. Electrocardiograma: ritmo de fibrilación auricular de moderada respuesta ventricular, buena progresión de ondas R en derivaciones precordiales.
Laboratorio: hematocrito 35 %, leucocitos: 6300/mm3 Plaquetas: 450.000/mm3. Eritrosedimentación 100 mm/h, hepatograma, función renal y estado ácido base normal. Hemocultivos: negativos.
Se efectúa eco Doppler arterial, que informa irregularidades cálcicas leves, flujo trifásico en femoral profunda y superficial, flujo monofásico poplíteo, tronco tibioperoneo, tibial anterior y posterior, y pedio; con espesores miointimales conservados.
Se decide toilette quirúrgica, con toma de biopsia de piel. Se comienza tratamiento antibiótico, glucocorticoides y opioides endovenosos para el manejo de dolor, y anticoagulación con heparina de bajo peso molecular. El paciente evoluciona favorablemente, afebril, con mejoría franca del manejo de dolor. Se disminuye la analgesia a antiinflamatorios no esteroides (AINES) y se rotan los glucocorticoides y anticoagulación a vía oral: meprednisona 40 mg y rivaroxaban 20 mg por día.
Se recibe resultado de laboratorio inmunológico: factor antinúcleo (FAN), anti DNA, complemento, anticuerpos anti citoplasma de neutrófilos (ANCA), anticuerpos anticardiolipina, todos con resultados negativos. En biopsia de piel: marcado infiltrado inflamatorio polimorfonuclear, algunas zonas organizadas en abscesos estériles. Reacción leucocitoclástica. Debe aclararse que la biopsia cutánea en el pioderma gangrenoso es inespecífica, y está indicada para excluir otras causas de ulceración: procesos infecciosos (bacterianos, micóticos) o neoplásicos. (2,3)
Con el diagnóstico de pioderma gangrenoso se continúa con tratamiento inmunosupresor (tratamiento de primera línea), con meprednisona 1 mg/kg, con muy buena respuesta, cicatrización progresiva de la lesión ulcerosa y desaparición del dolor. (4) (Figura 1B)
La ecografía Doppler es el estudio no invasivo de primera línea para la valoración del árbol arterial y caracterización de lesiones vasculares con una exactitud comparable a la angiografía. El patrón de flujo normal (trifásico) puede verse suplantado por un patrón espectral monofásico en diversas condiciones fisiológicas y patológicas. La presencia de flujo monofásico en arterias sin alteraciones parietales puede estar dado por la presencia de vasodilatación distal, ya sea de naturaleza fisiológica debido a un estado hiperdinámico (ejercicio), o bien debido a la presencia de lesiones vasculares de los tejidos blandos que determinen hiperflujo distal. Arterias ecográficamente normales, pero con alteración del tono vasomotor que genera flujo monofásico pueden encontrarse en procesos inflamatorios-infecciosos tales como la erisipela o la celulitis. De todos modos, la patología arterial más habitual es la aterosclerosis parietal arterial, con sitios de estenosis significativos que generan flujo monofásico distal debido a la disminución de la resistencia arterial distal como respuesta a la isquemia. (5,6)
En conclusión, las úlceras en miembros inferiores dolorosas en territorios arteriales, son en su gran porcentaje de origen vascular obstructivo, pero debemos tener como diagnóstico diferencial el pioderma gangrenoso, sobre todo en pacientes con antecedente de trauma previo o enfermedades autoinmunitarias u oncológicas concomitantes, ya que el tratamiento difiere radicalmente para ambas patologías: para la enfermedad estenótica arterial será la revascularización, y para el pioderma gangrenoso el tratamiento inmunosupresor. (Tabla 1)
1. Brunsting LA, Goeckerman WH, O'Leary PA. Pyoderma (Echthyma) Gangrenosum: Clinical and experimental observations in five cases occurring in adults. Arch Derm Syphilol. 1930;22:655-80. https://doi.org/10.1001/archderm.1930.01440160053009
2. Maverakis E, Marzano AV, Le ST, Callen JP, Brüggen MC, Guenova E, et al. Pyoderma gangrenosum. Nat Rev Dis Primers 2020;6:81. https://doi.org/10.1038/s41572-020-0213-x
3. Ferrándiz-Pulido C, García-Patos Briones V. Pioderma gangrenoso. Diagnóstico y tratamiento. Piel. 2008;23:24-9. https://doi.org/10.1016/S0213-9251(08)70969-9
4. Teagle A, Hargest R. Management of pyoderma gangrenosum. J R Soc Med 2014;107:228-36. https://doi.org/10.1177/0141076814534407